Möte, remisser och assistans!

Haft läkarmöte idag. Ett viktigt planeringsmöte och en sedvanlig läkarkontroll på Noel plus ett HB. Vi överlevde ju magsjukan för ett par veckor sedan. Några dygn på sjukhuset och några dygn hemma med endast vätskeersättning men sedan släppte det. Förmodligen åkte Noel på ett rota-virus för magsjukan denna gång var verkligen extremt intensiv och ettrig. Mitt i magsjukan blev barnen även förkylda och har så varit i två veckor nu. Noel fick hosta igår natt och har haft syrgasen till och från nu. Men tror det är på väg att vända nu, hade han blivit sämre hade det nog skett igår, han är fortfarande pigg och glad trots hosta och täppt näsa.

Men så till mötet. Planering av undersökningar i vår. Hörsel och syn samt att tandläkaren vill, vid eventuell sövning,  lägga i någon typ av plast i Noels bakre tänder som tagit skada av alla år med reflux. Vi har fått en remiss till ögon på Vrinnevi och kommer börja där. Men är övertygad om att den undersökningen inte kommer gå så bra utan jag ställer in mig på sövning under våren, antingen i Linköping eller Stockholm. Vi har även efterfrågat en fortsatt utredning på lungorna då det var 2 år sedan sist, detta sker ju i Stockholm så mycket möjligt att man kan samordna allt.

Vi diskuterade även kring Noels blodsjukdom och alternativen av behandling. Nytagna prover visar att än så länge är Noels järnvärden under gränsen så det är ingen ”panik” med behandling. Vi är dock mer inställda på att operera bort mjälten i framtiden (vid 5-6 års ålder) då det är det som känns mer humant. Fram tills dess så kommer vi att ge desferal behandlingen vid varje blodtransfusion, dock så gick det bra att ge den via porten vid dessa tillfällen och i så fall undvika stick i benet etc. Enda skillnaden blir några timmar extra på sjukhuset vid varje transfusionstillfälle, men om det kan göra att vi kan skjuta lite på behandlingar så är det verkligen värt det. Min ångest lättade lite, men det krävs fortfarande många fler diskussioner och mycket mer information kring alternativen innan vi kan ta ett slutgiltigt beslut. Det som väger in mest är ju givetvis Noels livskvalitet och vad han hittills fått erfara. Vi vill ju att han ska må så bra som möjligt, och ibland kanske det krävs en risk för att undvika ett sämre liv.

Nu tar vi en sak i taget och jag längtar tills vi fått mer klarhet över synen och hörseln så vi vet vilken hjälp Noel behöver. Det känns jobbigt och tragiskt att det tagit så lång tid för att detta ska bli av och att det blivit mitt och Teds ansvar att ha översikt och koll på allt som ska göras kring Noels vårdplan. Något som diskuterade med Noels läkare idag, hon bör vara den som har koll på sådant här så att vi får möjlighet att vara bara föräldrar och inte agera samordnare och läkare. Jag hoppas att dagens möte leder till en förbättring och att vi kan följa nya vårdplanen som skall följas upp varannan månad nu. Struktur gör mig gott, jag vill ha ordning och reda och rutiner!

Något väldigt roligt är i alla fall att allt redan är klart med assistansen kring Noel. Det gick väldigt fort, bara någon månad från att ansökan kom in till att beslut togs. Vi fick alla timmar godkända som vi ansökt om, vilket gör det möjligt för mig att arbeta heltid med Noel, Ted kan ta några timmar och vi kommer kunna anställa en assistent på antingen halvtid eller heltid mån-fre. Vi börjar intervjua på måndag, och trots delade känslor kring det hela så känns det så oerhört skönt att allt nu är klart. En del administrativt kvar bara men nu är vi i alla fall igång. Och det är verkligen en ynnest att få kunna arbeta på heltid med sitt eget barn, få den kvalitetstiden med honom och samtidigt trygga sin inkomst. Jag känner mig verkligen privilegierad att få den möjligheten, kanske aningen bitter bara att vi inte ansökt tidigare, men med bristande information kring allt så blev det inte så. Men det känns skönt att det är på gång, och att Leon nu får gå lite längre dagar på förskolan än dom 15 timmar i veckan när jag varit föräldraledig med Noel. Han trivs så otroligt bra där och jag märker stor skillnad på honom, att han lär sig nya saker och att han stimuleras på ett helt annat sätt än här hemma!

För en tankspridd person som jag själv så hjälper det så otroligt mycket när praktiska bitar faller på plats och det löser sig på bästa sätt. Det är jag verkligen tacksam över. För det innebär att det finns mer tid över till att ta itu med alla känslomässiga bitar, det ger utrymme till tankar och reflektion över sådant man måste ta sig igenom för att kunna leva vidare och må bra!

IMG_8742

 

Tuffa beslut

Noel föddes med sfärocytos som en följd av hans kromosomavvikelse. Han saknar alltså en ”bit” dna som ligger till grund för att kunna bilda och producera normala blodkroppar. Istället så bilder Noel sfäriska blodkroppar som i sin tur lättare går sönder och således bryts ner snabbare av kroppen. Noel har svår sfärocytos och behöver, som de flesta av er vet, regelbundna blodtransfusioner. Han har nog fått uppåt 30 transfusioner redan, om inte fler.

Men transfusionerna ger också en del långsiktiga biverkningar som inte är så bra för kroppen. Med blodet följer en del ansamlingar av järn som inte kroppen kan tillgodogöra. Dessa ansamlingar/lagringar av järn är på lång sikt skadliga för kroppen, man kan, pga de höga järnvärdena, drabbas av bland annat diabetes och skrumplever.

Kroppen behöver därför hjälp att driva ut järnet ur kroppen. Detta med en behandling kallad desferal. Desferalbehandlingen är allt annat än human om ni frågar mig. Det är ett dropp som ska ges intramuskulärt via en nål i benet. Droppet skall ges under 12 timmar/dygn 5-6 dagar i veckan. Noel skulle alltså vara fast till ett dropp halva dygnet nästan varje dag, och dessutom livet ut, så länge transfusionsbehov finns. Detta är ett av två alternativ av behandling för att driva ut järn ur kroppen.

Det andra alternativet är att operera bort mjälten. Något som många med blodsjukdomar ändå tvingas göra då mjälten ofta blir förstorad pga överaktivitet då blodkroppar går sönder så snabbt och tas upp av mjälten som restprodukter. Men att operera bort mjälten innebär givetvis en del stora risker. Bortsett från operationen i sig och allt kring den så innebär det också ett liv med ett ännu mer infektionskänsligt barn. Mjälten fyller ju även funktionen att verka som en del av kroppens naturliga immunförsvar. Att operera bort mjälten innebär alltså att Noel blir ÄNNU MER infektionskänslig än han redan är. Man får en del vaccin i samband med operationen och efteråt följer år av daglig antibiotikabehandling. Men trots detta så är ju livet utan mjälte en stor, stor risk för Noel.

Men vad fan ska man välja. Detta är ett val vi måste göra närmsta tiden. Inget vi längre kan vänta med. Det har varit delade diskussioner mellan olika läkare och delad information om dessa behandlingar. Vi har alltså mer eller mindre inte tänkt så mycket på detta utan skjutit det framför oss. En del i det hela är väl att vi heller inte har någon läkare till Noel som tänker över sådant här och ”har koll” på läget. Efter ett samtal med en hematolog i Stockholm så var detta informationen vi fick och att vi snarast bör ta ett beslut i hur vi vill göra. Väljer vi desferalbehandlingen så skall denna påbörjas omgående och väljer vi att operera bort mjälten kommer det ske inom ett par år men tills dess behöver han ingen annan behandling annat än i samband med blodtransfusionerna.

Det enda alternativet bortsett från dessa är att skita i bägge, om vi med säkerhet vet att Noel inte kommer leva så länge. Men vem ska kunna ta reda på det??

Det enda humana som vi känner nu är ju att operera bort mjälten på Noel. Men vi måste verkligen få mer information om detta innan vi kan ta ett beslut. Noels ansvariga läkare har varit bortrest i några veckor nu, men vi inväntar ett planeringsmöte framöver. Tills dess låtsas jag som att dom här besluten inte existerar och så passar jag på att andas lite och fokusera på allt annat…

IMG_8407Noel spanar in sin droppställning, spännande med det som blinkar!

 

Det liksom knyter sig i magen. 1 dag kvar. Förbereder mentalt, även jag vet att det inte går. Önskar jag kunde förbereda guldklimpen. Något som förut var helt okej, något som kändes bra har för mig förvandlats till ett stort ångestmoln. Blodtransfusion.

Det är kvällen innan och jag känner hur det knyter sig i magen. Kommer ihåg känslan från tidigare. Ångesten kryper över mig och jag andas tyngre, mår illa. Jag vet av erfarenhet hur panikångest ter sig. Försöker stänga av men vet att natten kommer bli lika lång ändå.

Transfusionerna har alltid varit en lättnad. För att man ser så tydligt på Noel hur han redan efter någon tredjedel blir mycket piggare. Hur blodet får honom att må bättre. Men nu är det bara laddat med så mycket ångest. Det enda jag ser framför mig är givetvis gråten, skriken och paniken vid nålsättningen och när nåljäveln ska bort men också något nytt, hur han reagerar på transfusionen…hur han försvinner bort och hur vi står det igen inför något outhärdligt och jobbigt igen.

Får hela tiden för mig att det är något nytt skit i porten och vill absolut inte använda den. Dels för att Noel verkligen mår skit av att sätta dit nålen nu mer och för att jag är så jävla rädd över att något ska hända.

Transfusionen igenom sitter jag som på nålar. Huvudvärken dunkar och jag vågar knappt andas under dom extremt långa två timmar som vi sitter där och försöker leka och ”vara som vanligt”. När det tjuter för luft i slangen får jag nästan panik och tror att Noel ska dö…

Bearbeta, måste bearbeta saker som hänt..vet att jag måste. Kan inte ha ångest varje gång han ska ha blod. En gång i månaden hela livet….

Hur ska jag hjälpa Noel bearbeta? Jag vet inte ens själv vart jag ska börja….

 

 

Landa

Tänk om jag kunde beskriva för er lyckan jag ser i Noels ögon. Lyckan över att vara hemma, över att må bra. Nu har vi varit hemma i knappt 4 dagar. Enda gången jag uppskattat att få bo hemma så mycket som jag gör just nu var när vi flyttade hem från sjukhuset när Noel var bebis. Men det är nog inget som slår känslan av att få komma hem, till sitt eget, få stänga dörren om sig och känna lugn och ro i hemmets trygghet.

Noel har inte mått så här bra på väldigt länge, jag skulle nästan vilja säga att han inte har mått så här bra sedan innan jul. Vet ni, han har ingen syrgas på dagen längre. Vi kunde sänka den med hälften redan efter operationen förra fredagen och innan vi åkte hem, efter blodtransfusionen kunde vi sänka den ytterligare. Det var i onsdags som va sa att vi skulle prova ta bort den så Noel fick springa i gåstolen obehindrat, och sedan dess har han endast haft 0,2 L när han sover. Det är helt fantastiskt verkligen. Jag finner inga ord för hur lycklig jag känner mig inombords. Ni skulle se honom. Det är som natt och dag. Han är så pigg, så lycklig, så full av energi. Allt det som han saknat under våren. Jag ser hur han ler från själen och ut och jag rycks med i glädjen. Vi ler tillsammans och vi skrattar, busar, suger in nuet och njuter av dom här dagarna vi har nu!

Hans HB låg på 147 igår. Det är nog den största bidragande delen till att han kan vara utan syrgasen. Nästa vecka när vi åter igen ska till Stockholm så är det planerat att vi ska träffa en hematolog för att diskutera Noels sfärocytos, hans gränsvärden osv. Om ett högre hb kan göra att han orkar vara utan syrgas så är ju det verkligen något vi vill sträva efter. Jag hoppas innerligt att han kan hålla ett högre värde lite längre nu och att denna syrgasfria period håller i sig, även efter nästa operation. Jag vill inte hoppas på för mycket, men vi ser ljuset igen…

På tal om nästa vecka så är det planerat att operera in en ny port a cath på torsdagen 4/7. Vi får se om det finns möjlighet att även göra testikeloperation då också, som ju var planerad att bli av i April, men som blev framskjuten. Noel verkar må så pass bra nu att vi nog gärna vill att den operationen också blir av under samma sövning. Det skulle vara så skönt att slippa söva och operera igen i höst. Men det återstå att se nästa vecka vilka möjligheter det finns till att samordna osv, viktigast är porten, den är livsnödvändig för Noel!

Vi har i vilket fall fått några dagars vila och lugn och ro här hemma nu för att kunna landa i hela ”soppan”. Så dåligt som vi mådde förra veckan vill jag inte gärna må igen. Det har varit tufft, och är tufft. Det är ett par veckor kvar av sjukhusbesök. Först blir operationen nästa torsdag, sedan följer någon veckas efterbehandling med antibiotika intravenöst igen (via nya porten), så då kommer jag och Noel sova på sjukhus igen och åka in 2 ggr/dag för att få medicinen. Det blir tufft eftersom vi parallellt även måste renovera nya lägenheten, men det måste gå. Vi har så fint stöd av familj och vänner som kommer ställa upp och hjälpa oss. Det blir mycket på samma gång och det är mycket att hålla reda på i huvudet blandat med alla känslor, men som sagt, det måste gå. Och jag längtar så efter att allt är klart i nya lägenheten så vi kan flytta in och lite grann börja om på nytt.

Vill passa på att tacka er alla som läser och som skänker en massa fina tankar och omtänksamma ord, det värmer så ska ni veta! Önskar jag kunde skicka lika mycket värme tillbaka…

 

Blododling

Idag är det 12 dagar sedan Noel fick en reaktion i samband med blodtransfusionen. Först idag så var vi och tog blododling ur porten, efter att vi föräldrar påmint om att det borde göras. Noel fick blod på torsdagen 30/5, han reagerade när det var ca 20 min kvar av transfusionen med frossa, skakningar, snabbare andning och feber. Detta kan då alltså bero på två saker, antingen så reagerade han på själva blodtransfusionen, eller så berodde reaktionen på att han har någon form av infektion i sin port a cath.

Oavsett vad reaktionen berodde på så har man handlat fel. Man skulle ha avbrutit transfusionen när reaktionen började. Man skulle ha sparat blodet och tagit prover på blodet, man skulle ha tagit blododling ur Noel port. Man skulle ha anmält incidenten till blodcentralen samt socialstyrelsen. Man skulle ha hållit kvar Noel på sjukhuset i någon timme eller mer tills alla symtom försvunnit. Man gjorde inget av detta.

Trots att vi på torsdag eftermiddag ringde och talade om att han även fått hög feber tog ingen beslut om att göra en odling ur porten, eller ta andra prover. Vi ringde även avdelningen på fredagen efter själva ha läst på mer om detta och påminde om att incidenten skulle anmälas etc. Ingen anmälan har gjorts. På tisdagen förra veckan hördes vi av med sjukhuset för att få en tid att PRATA om det som hänt och hur vi skulle gå vidare, på fredagen veckan innan lovade sköterskan att ta upp det här med anmälan osv med läkare, men när vi hördes förra tisdagen var ingen anmälan gjord och vi fick ingen information om att någon blododling skulle tas. Vi fick förslag på en tid till doktorn på onsdagen förra veckan endast för att tala om det som hänt, då kunde vi inte, varpå vi skulle höras av på onsdagen för att boka ny tid. Vi hörde inget från sjukhuset på hela förra veckan och barnen blev ju som sagt sjuka under fredagen vilket ledde till att inte vi heller kontaktade avdelningen. Igår pratade vi åter igen med avdelningen och jag fick då reda på att man fortfarande inte anmält detta, anledningen till att man inte anmält var att läkarna misstänkte att Noel har en infektion i porten och att reaktion skulle bero på denna. Men då blev min fråga istället hur läkare kan låta en patient gå i nästan två veckor med en misstänkt infektion i en subkutan venport utan att ordinera blododling?? Detta kunde man inte svara på. Istället skulle vi få en tid idag för att åter igen bara prata igenom allting, fortfarande inget tal om blododling. Jag sa att vi helst avstod från ett samtal idag eftersom barnen fortfarande är sjuka men om vi skulle ta odling på Noel så kunde vi åka upp för det. Först då så blev det tal om att ta odling över huvud taget.

Så idag har vi alltså varit på sjukhuset för att ta odling ur porten. För att utesluta att reaktionen beror på en bakteriell eller svampinfektion i porten. Detta skulle ha gjorts samma dag han fick reaktionen. Men nu alltså 12 dagar senare så är odlingen i alla fall tagen. Nu tar det väl 4-5 dagar innan vi kan få några svar på odlingen.

Skulle det nu visa sig att det är bakterier i porten så är det inte alls roligt. För detta skulle innebära att man måste operera bort porten ganska så omgående och operera in en ny. Noel är inte alls i skick för att sövas och opereras, den andra operationen blev ju som sagt inställd då han anses vara för sjuk. Men detta kommer ju klassas som en akut operation, han kan ju inte gå runt med en infektion i porten. Det känns inte alls bra, känner mig jävligt rädd faktiskt. Jag vet inte alls om Noel fixar en operation i nuläget. Samtidigt så kanske alla infektioner och sjukdomar under våren får en annan förklaring, om han dessutom har en infektion i porten så är det ju klart att kroppen aldrig får vila och kroppen drar lättare på sig andra infektioner. En ganska logisk förklaring på att han aldrig blir frisk. Så visst vore det skönt på ett sätt om det berodde på porten, då får vi i alla fall en förklaring. Däremot så är ju en operation i nuläget inte alls att föredra…

Om det visar sig att porten är ren så återstår ju fortfarande frågan kring varför han reagerat på blodtransfusionen, och då måste man gå vidare med det. Det ger mig sjuk ångest eftersom han högst troligt kommer behöva blod inom 2 veckor igen….jag vill inte vara med om en till incident som de två som varit nu.

Vi får väl se hur det slutar, om vi får en lugn sommar eller inte!

 

Blodtransfusion

IMG_3951Igår fick Noel blod igen. Det är väldigt tätt mellan transfusionerna nu. Vet inte varför det är så, om det är alla infektioner som varit och att han inte mår så bra i kroppen egentligen. Noel har fått blod ca var 4-8e vecka sedan han föddes. Med undantag från första halvåret, då var det ännu tätare mellan transfusionerna, kanske varannan vecka.

Det har aldrig varit några problem med blodet. Det har alltid gått smidigt, inga konstigheter och Noel har alltid mått bra efteråt, blivit piggare och reagerat positivt på blodet. Tills för två gånger sedan. Då var han visserligen även förkyld och hade det jobbigt med andningen redan innan. Men det var första gången vi märkte av en reaktion på blodet. Förra gången reagerade han inte alls, utan allt gick som vanligt, snabbt och smidigt. Men så igår så fick han åter igen en reaktion på blodet och igår så kände jag att vi verkligen kunde koppla det till blodet. När det var ca 20 min kvar på transfusionen så vaknade Noel till (hade sovit i ca 30 min i mitt knä), när han då vaknade så började han att huttra som att han frös. Sedan eskalerade det hela till att han fick frossa och en massa ryckningar/skakningar i hela kroppen. Han försvann liksom lite i medvetande och sedan fick han svårare att andas, blev väldigt snabbandad, som när han var liten och hade hjärtsvikt. Visserligen var han ju fortfarande trött eftersom han vaknat mitt i middagsluren, men han var verkligen inte sig själv och så grät han en massa och upplevde säkert ett stort obehag i kroppen.

Jag upplevde det, precis som första gången, som otroligt obehagligt och som att Noel inte alls var riktigt vid medvetande. Han satt bara i mitt knä och skakade och flämtade efter andan. Jag ringde efter sköterskan på en gång och talade om för henne att jag upplevde det hela som obehagligt och som att Noel reagerade på blodet, men hon trodde nog inte att det berodde på blodet och lät transfusionen fortsätta de resterande 20 minuterna. Noel fortsatte att skaka och andas snabbt under hela tiden som var kvar och även efteråt, sedan somnade han om i min famn men andningen var fortfarande påverkad. Läkaren kom in och skulle lyssna osv. Jag tog upp detta med henne varpå hon svarar att det kan vara en reaktion på blodet och att det är VANLIGT förekommande biverkningar. Ironiskt nog var det samma läkare som vid första tillfället då detta hände, men då sa hon inget om att det kunde bero på själva transfusionen. Noel var fortfarande medtagen när vi tog bort nålen men sedan fick vi åka hem med frasen att blir det sämre kunde vi komma tillbaka…

Hemma igen så får han 39,6 i temp och är fortfarande snabbandad. Tar fram datorn och googlar lite, bäst är ju att alltid läsa på själv har jag märkt. Snubblar över några artiklar om att dessa biverkningar Noel nu råkat ut för inte alls är vanliga utan klassas som ovanliga, allvarliga biverkningar på en blodtransfusion, varpå man bör se över rutiner och kontakta blodcentralen och berätta vad som hänt. Jag diskuterar även incidenten med en vän som är sjuksköterska och hon informerar mig om precis det jag också läst, att om en patient visar tecken på en reaktion på en behandling så bör man avsluta behandlingen omedelbart…så varför lät dom blodet ticka på i 20 min till??

Jag ringde upp sen för att informera om febern och om att det hela kändes väldigt obehagligt och jobbigt. Jag vet inte riktigt vad jag ska säga, det känns bara så jävla jobbigt att inte ens transfusionerna ska kunna fungera problemfritt. Nu känner jag mig bara rädd för ännu en grej. Noel är ju beroende av sina blodtransfusioner annars kan han inte leva. Så detta är ju något vi verkligen måste gå till botten med, vad reagerar han på och varför?? Går det att undvika och vad gör vi isf nästa gång det inträffar?

Jag vill inte sitta hemma med ont i magen och ångest inför varje sjukhusbesök så som jag gör idag. Jag vill inte känna oro och rädsla inför ytterligare en del i Noels vardag. Det här är inget som vi tar lite lätt på, att det vara ”råkade” hända. Vi tar väldigt allvarligt på detta, men det känns inte som att sjukhuset gör det. Och varför säga att detta är något vanligt förekommande när det uppenbarligen inte är så? Det var diskussion om att det kan ha varit något bakteriellt i porten som då skulle ha följt med ut i blodomloppet, så om det sker igen ska vi i så fall ta en blododling ur porten. Men hur kan det ske vid ett tillfälle, inte vid nästa men sedan igen, om det nu skulle vara ”skit” i porten??

Idag ska jag ringa patientnämnden, det skulle jag gjort för längesedan. Jag säger inte att just det här beror på något fel personalen gjort på sjukhuset, men, detta är bara ännu en sak som gått fel på vår nu ganska långa lista. Någon gång kommer det går riktigt, riktigt fel, om man kanske inte ser över vissa saker där uppe. Noel (och Leon såklart) är det dyrbaraste vi har, och vi vill att Noel ska få den bästa, möjliga vården! Jag är bara så otroligt trött och utmattad av alla olika incidenter där Noel råkat illa ut..mitt hjärta orkar inte med sakar som sker utöver det vanliga…Jag är lite för skör för sådant just nu…